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病史

患者，女性，22岁，“因发现右乳肿块3月”入院

专科检查：右乳内上可及一肿块，质硬，欠光滑，活动一般，不伴压痛。右乳外上可见酒窝征。双乳头无凹陷溢液，橘皮征（-），双侧腋下及锁骨上区未见明显肿大淋巴结。

超声图像

乳腺摄影

乳腺MRI

术后病理结果

讨论

诊断思路：

该患者是一名年轻女性，没有家族史，一般乳腺癌在这时间段内的比较少

三个月内发现肿块，既往没有超声信息，时间上没有鉴别意义

专科体检肿块质硬，活动度欠佳，这个体征支持恶性的可能

形态不规则，边界不清，没有完整包膜，局部毛刺状，首先排除纤维腺瘤的可能性

没有怀孕及哺乳史，没有炎症的表现与体征，基本可以排除炎症

肿块占位感明显，且没有压痛，不随小叶导管延伸，局部增生的可能性不大

肿块占位感明显，局部还可见光滑的包膜，所以硬化性腺病可能性不大

淋巴瘤多形态尚规则，回声极低，内可见丝网状高回声，所以淋巴瘤可能性不大

糖尿病性乳腺病多见于中老年，有长年糖尿病史，所以也不考虑

乳腺叶状肿瘤多是分叶状外形、边界清晰、边缘光滑、内部回声不均匀，肿物短期内迅速增大，恶性叶状肿瘤边界不清，但肿块内部多存在囊性无回声区

超声图像上为①低回声，不规则肿块，未见完整包膜，局部甚至可见光滑的包膜，②但局部呈毛刺状，③后方与肌层分界不清，这些都支持恶性的可能。

没有具备的恶性表现：

细小、沙粒样钙化

周边高回声“恶性晕”

腋下淋巴结转移

所以超声诊断上出BI-RADS4A-4B类是没有问题的。我还是那句话，BI-RADS分类是通过乳腺大部分硬癌图像总结出来的，对于这些少见病例是不合适的。

概述

纤维瘤病/侵袭性纤维瘤病(aggressivefibromatosis,AF)是一类少见的具有局部侵袭能力的纤维组织肿瘤,又称韧带样纤维瘤病、硬纤维瘤，是一种少见且病因不明的间叶组织来源肿瘤。于年由Nichols首次报道。年WHO标准将其定义为发生于深部软组织的克隆性纤维母细胞增生,具有浸润性生长、局部复发倾向，为不具有转移能力的软组织肿瘤，生物学行为介于良恶性肿瘤之间，属中间型。在版WHO乳腺肿瘤分类中，将其定义为来源于乳腺实质内纤维母细胞和肌纤维母细胞的交界性肿瘤。而在新版WHO乳腺肿瘤诊断标准中（编码/1），乳腺纤维瘤病的诊断范围进行了扩大，认为其可发生于乳腺实质，但通常起源于胸肌筋膜并蔓延至乳腺。

迄今为止国内外仅报道余例，国内报道的乳腺纤维瘤病仅检索到35例。有超声记录的不多，这是中华超声影像学杂志年9月第26卷第9期报道的一例。

临床表现：

主要发生在肩、胸、背、大腿、腹壁及头颈，发生于乳腺者少见，仅占所有原发性乳腺病变的0.2%。可发生于13—80岁的女性(平均年龄46岁，中位年龄40岁)，与围绝经期或绝经后的患者相比，生育期女性更常见。男性患者已有报道。该肿瘤是一种无转移潜能的浸润性病变，在乳腺钼靶和超声检查中与癌难以区分。病变呈孤立性，无痛，硬韧，可触及的肿物。双侧肿瘤少见。可见皮肤及乳头内陷，乳头溢液少见。

病因：

乳腺纤维瘤病的病因不明，可能与外伤、遗传或乳房的整形手术等有关。Abraham等的研究显示45%的病例存在β-catenin基因的激活突变，33%的病例存在结肠腺瘤性息肉病基因（APC）的突变或5q染色体缺失。

该病发病率每年为2～4例／百万人，复发率约25％～60％，尤其好发于初次术后3年内，有证据表明肿瘤复发与不完整切除有关。局部复发及邻近器官受累是该病发病和死亡的主要原因。

由于乳腺纤维瘤病呈浸润性生长，肿块与周围组织分界不清，因此建议首次治疗应采用扩大切除术，保证手术切缘阴性，并进行长期密切随访。

病理：

主要表现为以排列呈“编织状”或“席状”的大量肌纤维母细胞及纤维母细胞为主,周围伴有大量胶原纤维束、不等量的致密胶原组织构成,肿瘤质地致密,质地坚韧呈硬橡皮状,瘤内血管间质较少。浸润相邻组织并将乳腺导管和小叶卷入。

超声表现：

为边界尚清晰或不清晰,形态规则或不规则,但多为回声均匀的实性低回声或弱回声肿物。

有文献报道AF内部回声多样，瘤体长轴多与肌纤维走向一致。同时可能因为瘤内血管间质较少,因此超声CDFI血流信号多表现为少或无。

由于侵袭性纤维瘤病的质地致密、坚韧的病理特性,由此估计病灶的超声弹性成像(UE)评分将≥4分。区别于乳腺纤维腺瘤UE评分3的特点,但与乳腺癌的弹性成像≥4结果无差别。

因此,出现以下特征时应该考虑到侵袭性纤维瘤病的可能。

患者年龄较轻；

肿瘤位于乳腺基底；

肿块前缘呈分叶状、成角样特征，与周围组织分界清晰，肿块前方脂肪组织显示清晰，乳房悬韧带无增粗变形，邻近皮肤无增厚；

肿块后方回声衰减，后缘与周围组织结构分界不清，似由肌层向腺体内侵犯生长；

瘤体长轴多与肌纤维走向一致横向生长；

二维超声及弹性超声提示恶性可能,但未见内部砂砾状细小钙化、周边无不规则高回声晕、无卫星灶，少血供、腋窝淋巴结无肿大。

注意点：乳腺复发性肿块，应考虑侵袭性纤维瘤病可能

鉴别诊断：乳腺癌

乳腺癌的超声典型特点即内部砂砾状细小钙化、周边不规则高回声晕、周围卫星灶和穿入型血流、血管走形杂乱迂曲、RI0.7、腋窝淋巴结肿大及远处转移等,可做为两者主要的鉴别点。

治疗：

大多数专家建议在肿瘤不可切除、肉眼或镜下肿瘤残留、肿瘤复发时，进行放疗。有关乳腺侵袭性纤维瘤病放疗治疗的研究多为小样本临床研究，结果显示手术联合放疗能够取得临床获益。手术切缘阳性的患者，术后放疗使局部复发率由59％下降到25％。手术切缘阴性患者，也存在较高的局部复发风险，术后10年局部复发率约25％～77％。联合放疗，局部复发风险可减少至20％～35％。但预防性放疗的运用一直存在争议。

文献报道，多种药物(如他莫昔芬、抗炎药物以及细胞毒性药物)尝试用于不能切除和复发的侵袭性纤维瘤病，疗效不一。越来越多的证据表明，无论受体状态，他莫昔芬可明显抑制侵袭性纤维瘤病生长。

最近提出侵袭性纤维瘤病治疗算法，即在疾病初始阶段进行仔细的临床基线评估，随访2个月，根据肿瘤生长速度，肿瘤临床生物学行为特点，提供合适的治疗建议。对于那部分惰性生长的侵袭性纤维瘤病，可建议影像学与临床表现相结合的密切随访，一旦疾病进展，转为积极治疗；对于那部分生长迅速的侵袭性纤维瘤病，建议采用包括手术在内的多学科治疗手段

监测侵袭性纤维瘤病复发，建议患者至少术后2年内应定期进行乳房检查。

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